Costanza d'Altavilla nacque già orfana di padre, figlia postuma di Ruggero II, il fondatore del vasto Regno di Sicilia (comprendente tutto il Meridione d'Italia, Malta e una parte della costa nord africana). Dopo la morte in giovane età di quattro dei suoi cinque figli maschi, Ruggero si era risposato due volte, nella vana speranza di concepire un altro erede maschio. La terza moglie, Beatrice di Rethel, viene definita dal panegirista Pietro da Eboli “la luce [...] che avrebbe partorito lo splendore del giorno”, ossia l’unica figlia, Costanza. Non si sa praticamente nulla dell'infanzia e della giovinezza di questa principessa, e sulla sua vita sono state tramandate innumerevoli leggende poco credibili.

Dante Alighieri, nel terzo canto del Paradiso, incontra la luce della Gran Costanza nel cielo della Luna, dove dimorano coloro che sulla Terra non hanno portato a compimento i loro voti, facendosi così portavoce della diceria secondo la quale Costanza sarebbe stata una monaca costretta a lasciare il velo per sposare il figlio dell'imperatore germanico. La voce del Sommo Poeta ha fatto autorità, ma, in realtà, non c'è nessun riscontro che confermi questa ipotesi, e gli storici moderni ritengono il fatto inverosimile. È, invece, ben possibile che durante l'adolescenza – come accadeva alla maggior parte delle ragazze nobili – la giovane principessa sia stata per un certo tempo educata presso un convento.

Crebbe probabilmente presso la fastosa corte di Palermo, in un ambiente multiculturale di alto livello, dove convivevano Latini, Greci e Arabi, assieme ai figli del re Guglielmo I (il Malo, suo fratellastro), tre dei quali morirono, ahimé, in giovane età. L'unico erede rimasto, Guglielmo II (il Buono), era proprio coetaneo di Costanza. Diventato re, il giovane Guglielmo – buono ma anche insicuro – trovò probabilmente sostegno e affetto presso questa zia, che dal punto di vista affettivo era probabilmente una sorella dalla quale non aveva fretta di separarsi.

Non si sa chi prese l'iniziativa delle trattative del matrimonio della trentenne Costanza con il figlio dell'imperatore del Sacro Romano Impero, re Enrico VI, di dieci anni più giovane. Sappiamo soltanto che nell'agosto del 1185 la fidanzata lasciò Palermo per Milano,dove sarebbe avvenuta la cerimonia del matrimonio, con al seguito – oltre che cavalieri, damigelle e guardie del corpo – 150 muli che trasportavano la sua ricchissima dote.
Dopo il sontuoso sposalizio nella basilica di Sant'Ambrogio, il 27 gennaio 1186, Costanza ed Enrico non ebbero una residenza fissa, giacché la loro corte itinerante si spostava di continuo, dapprima attraverso l'Italia, poi in Germania. Due eventi terribili avrebbero, però, cambiato presto la vita della coppia e moltiplicato gli impegni: il decesso del giovane re di Sicilia per un’improvvisa malattia e quello dell'imperatore partito in Crociata e morto annegato attraversando un fiume in Turchia.

Nel novembre del 1189 Guglielmo II il Buono moriva senza figli, lasciando pertanto Costanza come unica erede legittima. Ma i baroni siciliani – che avevano giurato di sostenerla – elessero un altro candidato, Tancredi di Lecce, nipote illegittimo di re Ruggero. Per fare riconoscere i propri diritti, Costanza avrebbe dovuto ingaggiare una guerra contro l'usurpatore, forte delle truppe del marito. La prima campagna di conquista, dopo una breve fermata a Roma per l'incoronazione di Enrico e di Costanza a imperatore e imperatrice, fu bloccata sotto le mura di Napoli. Lo scoppio di una terribile epidemia decimò le truppe tedesche e costrinse l'imperatore, anche lui gravemente colpito, a ritornare in Germania, lasciando Costanza prigioniera di Tancredi per quasi un anno.

La seconda discesa in Italia, preparata – dopo la morte dell'usurpatore – con grande cura e abbondanza di mezzi, prese l'avvio sotto la guida della coppia imperiale il 12 maggio 1194. Mentre sono ben documentate le tappe, le mosse e le trattative dell'imperatore, fino al suo ingresso trionfale a Palermo, invece l'imperatrice “scompare” letteralmente dopo la Pentecoste trascorsa a Milano, il 29 maggio 1194. La ritroveremo sette mesi dopo a Jesi, una località delle Marche, dove, il 26 dicembre, metterà al mondo il suo unico figlio, quello che diventerà lo Stupor Mundi, l'imperatore Federico II.

La supposizione, tramandata attraverso i secoli, che l'imperatrice, già quarantenne, possa aver finto una gravidanza, non ha alcun riscontro ed è perfino totalmente illogica: Costanza non aveva alcun interesse a fermarsi a metà strada quando il suo posto sarebbe stato a Palermo per ricevere la corona di Sicilia assieme al marito. Questa gravidanza fu certamente una sorpresa per Costanza e “l'ultima chance” di avere un erede, cosicché dovette continuare il viaggio con somma prudenza.
La neomamma non poté godersi questo figlio tanto atteso. Enrico VI, che doveva precipitosamente ritornare in Germania per gravi problemi con i suoi feudatari, la chiamò d'urgenza per “passarle le consegne” del governo della Sicilia. Costanza affidò il bebè di appena tre mesi alla sua amica, la duchessa di Spoleto, decisione certamente difficile, presa per proteggere l'erede. Lo richiamerà a sé tre anni dopo, subito dopo la morte dell'imperatore.

Costanza si trovò a dover governare un regno in subbuglio. La crudeltà di Enrico VI aveva provocato odi e ribellioni ovunque, ponendo fine alla bella convivenza dei tempi di Ruggero II. La regina dovette governare tanto con diplomazia quanto con determinazione. Per prima cosa lanciò un decreto di espulsione contro i consiglieri tedeschi di Enrico e fece arrestare il gran cancelliere per malversazioni. Affermò con forza il suo diritto a regnare per paterna successio e ereditarium ius, intitolandosi Costancia, divina favente clemencia Romanorum Imperatrix semper augusta et Regina Sicilie, confermando il suo ruolo di sovrana e non semplicemente di reggente.

Per preservare la vita e i diritti del figlio, la regina dovette intessere relazioni diplomatiche con il papato. Dopo difficili trattative ottenne da parte di Innocenzo III il permesso di fare incoronare il piccolo Federico il 18 maggio del 1198. Restavano pochi mesi di vita a Costanza e questa, intuendo che il figlio rischiava di trovarsi nelle mani di ambiziosi senza scrupoli, come un agnello in mezzo ai lupi, scelse di nominare tutore del giovane orfano il papa, unica personalità in grado di imporre il rispetto dei diritti del piccolo re. La regina e imperatrice morì il 27 novembre del 1198, senza avere il tempo di completare la sua opera.

N.B. Altre due regine, imparentate con Costanza, portano lo stesso nome:
- la nuora Costanza d'Aragona (1179-1222), prima moglie di Federico II;
- la pronipote Costanza di Svevia (1249-1302), moglie di Pietro d'Aragona.